导读 大家好，linda来为大家解答以上的问题。皮质醇增多症图片，皮质醇增多症很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！皮质醇增多症又称库欣综

大家好，linda来为大家解答以上的问题。皮质醇增多症图片，皮质醇增多症很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！

皮质醇增多症又称库欣综合征，是一种肾上腺糖皮质激素(主要是皮质醇)分泌过多的综合征。多见于中青年，女性多于男性。

病因和发病率

1.主要的

(1)上腺皮质腺瘤约占15%，是功能性自主细胞增生，不受ACTH影响。多为单侧，以至于除腺瘤外的肾上腺皮质萎缩。这种腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。

(2)腺皮质癌约占2 ~ 5%，具有分泌功能，不受ACTH影响。

2.副手

(1)身体肿瘤或下丘脑-垂体功能障碍

继发于下丘脑-垂体疾病可引起肾上腺皮质增生，称为增生型皮质醇增多症，或称库欣病，约占70%。本组患者中，有一个较大的垂体腺瘤(直径> > 10mm)伴有蝶鞍增大，约占10%。近年来，经蝶窦垂体显微手术的经验证明，80%以上的非扩大蝶鞍患者有垂体微腺瘤(直径<<10mm)。相当一部分患者在切除微腺瘤后治愈，而另一部分患者可能复发，这表明后者与下丘脑-垂体功能障碍有关。

(2)促肾上腺皮质激素样肿瘤

如肺癌(约50%)、胸腺癌、胰腺癌、前列腺癌可分泌ACTH样活性物质，病理显示双侧肾上腺皮质增生。由于原发癌分化差，生存期短，肾上腺皮质激素增高的临床表现不典型。

(3)糖皮质激素诱导的增生

长期高剂量皮质类固醇治疗。如类风湿性关节炎、播散性红斑狼疮、支气管哮喘等。可引起类似库欣病的症状，均伴有肾上腺皮质萎缩、分泌功能下降、血ACTH浓度降低。

病理

1.皮质增生

双侧肾上腺增大，皮质增厚，切面呈黄褐色。显微镜下，肾上腺皮质束状带增宽，细胞增生肥大。少数情况下，束状带和网状带同时增生，球状带受压、萎缩甚至消失。

2.皮质腺瘤

多数腺瘤呈圆形或椭圆形，直径2 ~ 5 cm，包膜完整，有时呈分叶状。显微镜下，腺瘤内含有透明细胞和颗粒细胞，部分细胞核异常、深染。大部分是颗粒细胞。

3.皮质腺癌

生长迅速，体积大，切面常见出血坏死，不典型腺癌细胞及核分裂，包膜浸润或穿透。它可以转移到淋巴结、肝、肺等。

4.其他人

骨质疏松、肌肉和纤维组织萎缩、动脉硬化、左心室肥大、肾小管钙盐沉积、尿路结石、肝脂肪浸润等。

临床表现

发病有多慢，个别病例可能在几周内出现典型的临床体征。

1.出现

面部和躯干向心性肥胖是本病的特征性表现。包括满月脸，颈背脂肪堆积，凸起，腹部隆起。因为四肢的脂肪和肌肉萎缩显得比较小，脸色红润有光泽，就有这种脂肪溢出现象。易出现皮肤变薄、紫癜、瘀点，毛细血管脆性试验多为阳性。紫色花纹也是这种疾病的特异标志，约56%呈阳性。常分布于下腹部、臀部、肩部、腋窝前部等。紫色花纹中间宽，两头细，紫红色。痤疮经常发生在面部和背部的皮肤上。体毛增多、增粗、变黑，部分患者出现脱发。

2.高血压

约80%的患者收缩压和舒张压升高。经过合理的治疗，他们的血压可以降低或恢复正常。

3.肌肉骨骼系统

由于负氮平衡，肌肉萎缩，尤其是横纹肌萎缩明显。骨质疏松、脱钙，尤其是支撑骨，如脊柱、骨盆等，都可能引起病理性骨折。患者常感到腰痛、四肢无力、伤口难以愈合。经过适当的治疗，症状可以得到不同程度的改善。

4.性腺和生殖系统

大多数女性月经过多或闭经，乳房萎缩，阴蒂增大。如果有明显的男子气概，

情绪不稳定，冲动，失眠，迷失方向。严重者可能抑郁，部分病例可能出现幻觉和幻想。经过治疗后，一般精神症状可迅速消失，而抑郁症状可持续数月至两年，个别患者可能持续时间更长。

6.糖替代障碍

约70%的患者可能存在糖代谢紊乱，即类固醇糖尿病，对胰岛素不敏感。治疗可以使糖代谢恢复正常。但如果病程过长，胰岛细胞会退化，从而导致永久性糖尿病。

7.电解质

血钠正常或偏高，血钾偏低。如果变化显著，应考虑腺癌。血液中钙、磷大多在正常范围，可有轻度碱中毒。

8.皮肤色素沉着

异位ACTH综合征患者大多有明显色素沉着，具有诊断意义。肾上腺增生严重的患者皮肤色素也较深。

实验室和其他检查

1.一般检查

红细胞计数和血红蛋白含量高。白细胞和中性粒细胞总数上升，淋巴细胞和嗜酸性粒细胞绝对值下降。

2.尿中17-羟基皮质类固醇含量在24小时内显著增加。

男性超过38.4mol/24h(13.9mg/24h)，女性超过30.9mol/24h(11.2mg/24h)。17种酮甾类药物的剂量男性也常超过40.3mol/24h(11.6mg/24h)，女性也常超过37.3mol/24h(8.5mg/24h)。

3.血液皮质醇浓度增加。

午夜时超过0.28mol/L(10.1mg/dl)，上午8时超过0.69mol/L(24.9mg/dl)。

4.血液皮质醇日夜消失。

也就是午夜的皮质醇浓度超过了早上8点的水平。发病初期昼夜节律消失。

5.小剂量地塞米松抑制试验

皮质醇增多症不被抑制，其他反应性或功能性皮质醇增多症可使血皮质醇浓度或24小时尿17-羟皮质类固醇含量降低基础值的50%以上，主要用于与单纯性肥胖相鉴别。方法：简化法；第一天早上8: 00测血皮质醇浓度作为基础值。午夜服用地塞米松：1.5mg，第二天早上8: 00重新测血picrenol。常规方法：第一天上午8: 00测定血皮质醇浓度或尿中17-羟皮质类固醇含量，第二天起服用地塞米松0.75mg，每日3次，共4天。然后复查血皮质醇浓度或尿中17-羟皮质类固醇含量，并与服药前比较。

6.大剂量地塞米松抑制试验

肾上腺增生抑制50%以上，但对肾上腺腺瘤或腺癌抑制不明显。方法：试验前1天测定血皮质醇或尿17-羟皮质类固醇含量，然后每6小时服用地塞米松2mg，连续服用5天。之后复查血皮质醇浓度或尿17-羟皮质类固醇含量，并与服药前比较。

7.ACTH兴奋试验

正常人、单纯性肥胖和肾上腺增生在注射ACTH后可使血皮质醇浓度或尿17-羟皮质类固醇含量增加2倍以上，而肾上腺腺瘤或腺癌无明显增加。方法：简化方法：上午8: 00采血测定皮质醇浓度，立即肌肉或静脉注射ACTH25mg。分别于上午8: 30和9: 00采血，测定皮质醇浓度。正常法律。在第一和第二天，24小时测量17-羟基皮质类固醇的尿液。在第三和第四天，每天早上8: 00静脉注射ACTH24mg(在500ml的5%葡萄糖溶液中),持续8小时，并且每天24小时测量17-羟基皮质类固醇的尿。

8.影像检查

属于定位检查，包括b超检查、CT扫描、肾上腺血管造影、磁共振检查、静脉导管采血测定皮质醇等。有条件时可进行131碘标记胆固醇同位素扫描或照相辅助诊断。

诊断和鉴别诊断

仔细分析实验室结果和其他检查结果，使诊断不难。主要应与单纯性肥胖、异位ACTH样肿瘤、糖尿病等肾上腺皮质继发性疾病相鉴别。

款待

1.一般疗法

(1)纠正低钾血症，每日口服氯化钾或酒石酸钾3-9g，必要时加用螺内酯。

(2)纠正紊乱

纠正电解质紊乱和酸碱失衡，维持正常血压，控制糖代谢紊乱后，再行手术切除肿瘤。术中给予皮质类固醇以维持应激能量。术后激素替代治疗的同时，需每日肌肉注射长效ACTH 60 ~ 80 U，使萎缩的肾上腺皮质功能迅速恢复。两周后逐渐减少，反应差者需长期补充可的松。大多数患者可在3个月至1年内逐渐停止替代治疗。

3.肾上腺皮质增生

以往常行双侧肾上腺次全切除术，但术后缓解差，复发率高。有人主张双侧肾上腺全切，缓解较好，但终身需要皮质类固醇替代治疗。若干年后，部分患者(约10%)出现垂体ACTH分泌腺瘤，即Nelson综合征，需要手术治疗。如果CT扫描和磁共振检查能明确垂体微腺瘤的诊断，可经蝶窦进行垂体腺瘤的显微手术。术后也应给予替代治疗。

4.对于不能手术治疗的肾上腺皮质增生或腺癌，可以口服0.4g氨基催眠能量。

一日三次口服，副作用较小，主要是消化道反应、皮疹、嗜睡等。也可作为术前准备。也可以尝试每天2 ~ 6g甲泼尼龙，分几次口服。也可以试试O，P-DDD每天2 ~ 10g，分几次口服，但副作用大，中断治疗会影响疗效。有效的患者可以得到临床缓解，但不能治愈。

本文到此结束，希望对大家有所帮助。